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什么是红斑狼疮?
红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。
病因
病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。
1.遗传因素
系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70%(24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLAⅡ、Ⅲ类基因,如衫渣李HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。
2.性激素
本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。
3.环境因素及其他
紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。
临床表现
盘状红梁枯斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起或迟永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。
亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状……
系统性红斑性狼疮简介
目录
1 拼音 2 疾病科属 3 疾病概述 4 诊断要点 5 辨证分析 6 辨证论治
6.1 热毒炽盛型 6.2 阴虚火旺型 6.3 气阴两虚型 6.4 肝郁血瘀型 6.5 脾肾阳虚型
附:
1 系统性红斑性狼疮相关药物
1 拼音
xì tǒng xìng hóng bān xìng láng chuāng
2 疾病科属
皮肤科
3 疾病概述
系统性红斑性狼疮是一种侵犯多系统的全身性疾患,除皮肤损害外,常有关节痛、发热等全身症状,可累及肾、心、肺、肝、脑、血液等器官组织。
4 诊断要点
1、多见于15~40岁的女性。
2、皮疹的特征:
⑴约80%的患者有皮疹,但有少数患者在整个病程中没有疹表现,应予注意。
⑵皮疹多发于面颊和鼻梁,其次为头皮、前额、外耳、指(趾)末端、甲廓及上肢伸侧等处。主要表现为鲜红或紫红色的斑疹,边界清楚或不清楚,皮疹常广泛、对称分布。典型者为位于鼻梁和两侧面颊的水肿性蝶形红斑,和位于甲廓指(趾汪厅改)末端之红斑或出血性瘀点。此外,皮疹有的尚可表现为丘疹、风团、水疱、血疱、结节、瘀斑及网状青斑、多形性红斑等。
⑶常有雷诺氏现象(表现为指、趾皮肤呈阵发性发白、青紫后,继之以潮红,常因寒冷或情绪波动等而诱发),以及狼疮性脱发(头发稀疏脱落,以额部至头顶部较明显),毛发失去光泽,干燥脆弱,容易折断和脱落,常长短参差不剂)。
⑷常见在上口唇皮肤部位及下口唇唇红部位出现红斑、脱屑,境界清楚,有的伴有轻度萎缩;当全身症状加剧时,口唇的炎症反应也常加重。
⑸口腔、鼻腔、咽部或外 *** 粘膜可见红肿、糜烂或浅溃疡。少数患者表现为典型的盘状红斑性狼疮的皮疹。
3、约90%患者伴有发热。活动发作时,多有高热或弛张热,也可表现为不规则发热或低热。热型不规则,无特异性。
4、约90%患者有关节疼痛,且常为首发症状,表现类似痹证(风湿性关节炎);其疼痛为游走性或固定性,多见于手指小关节及腕、肘、踝、膝、肩、髋等关节,有的关节肿胀,甚至可致关节挛缩或僵硬。部分患困判者可伴有肌肉疼痛。
5、肾损害:发生率50%~80%,表现为肾炎或肾病综合征;常出现不同程度的蛋白尿及血尿,下肢浮肿,甚则腹水、全身浮肿,血压升高。严重者可出现尿毒症、肾功能衰竭。
6、心损害:发生率在30%~80%,主要病变伏启为心包炎、心肌炎或心内膜炎。轻者症状不明显,较重者可出心悸、心前区不适、胸翳、气促、脉结代等,严重者可致心力衰竭。
7、呼吸系统损害:主要表现为间质性肺炎和干性或渗出性胸膜炎。出现咳嗽、多痰,呼吸困难、发绀、胸痛等症状。
8、消化系统损害:常表现为恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、便血等。约30%的患者肝脏肿大,肝功能异常。
9、精神及神经症状:表现为失眠,情绪不安,记忆力减退,幻觉,幻听,妄想,哭笑无常和强迫观念,甚则痴呆及谵妄等,有的还可发生癫痫样抽搐、偏瘫、截瘫及周围神经麻痹等。
10、其他症状:半数以上的患者出现贫血。约50%患者有局部或全身淋巴结肿大,一般无压痛,质较软。20%~30%患者有眼底病变,主要为视网膜病变。此外,常可见月经紊乱或闭经等。
11、应作下述实验室检查:
⑴血常规检查,常见轻度或中度贫血,红细胞减少,血红蛋白减少,同时常伴有白细胞减少和血小板减少。
⑵尿常规检查,常可见不同程度的蛋白尿、红细胞、白细胞和管型。
⑶血沉,活动期大都明显加快,缓解期可接近或回复正常,但也有临床症状控制后血沉仍不下降者。
⑷血清蛋白电泳,可见白蛋白减少,球蛋白增高,特别是 r球蛋类白增高,有时〆2球蛋白亦可增高,A、G 比值可倒置。
⑸测定血肌酐、尿素氮等,以了解肾功能是否受损及其损害程度。
⑹肝功能检查,肝脏受累者可异常。
⑺红斑狼疮细胞检查,活动期75%~90阳性。⑻抗核抗体(ANA)检查,活动期95%以上阳性,且其滴度倾向于与本病的活动程度相平行。⑼抗双链DNA抗体检查,活动期阳性率约60%,且其滴度亦倾向于与本病的活动程度相平行。⑽血清补体测定,在病程中,尤其在活动期,多数患者血清补体值下降,下降程度与本病的活动情况一致。通常测定总补体(CH50),分补体C
3、C4,有条件也可测定分补体C
1、C
2、C9等。此外,循环免疫复合物(CIC)在本病活动期也多中呈阳性。⑾皮肤组织病理学检查,有条件者并可作内脏器官的组织病理学检查,对进一步明确诊断有意义。⑿有条件者可作皮肤免疫荧光带试验,系统性红斑性狼疮皮肤损害处90%以上阳性,无皮肤损害处(正常皮肤)60%阳性;而盘状红斑狼疮皮肤损害处90%阳性,无皮肤损害处则呈阴性。此试验对红斑狼疮的诊断,特别是对无皮疹的系统性红斑性狼疮的确诊都很有价值。免疫荧光带在治疗中随病情缓解而消失。
5 辨证分析
系统性红斑狼疮多因先天禀赋不足,肝肾亏损而成。因肝主藏血,肾主藏精,精血不足则虚火上炎;兼因腠理不密,目光曝晒,而致热毒内侵,两热相搏,燔灼营血,外则热损血络,血溢成斑,内则损及肝腑,诸证迭起。本病在急性发作期,常表现为热毒炽盛气血两燔;当而邪热渐退,则表现为阴虚火旺,肝肾不足的证候;病久气血耗伤,而表现为气阴两虚之证;或因肝气郁结,气血凝带,而表现为肝郁血瘀;后期每因阴损及阳,累及于脾,以致脾肾阳虚。在整个病程中,热毒炽盛之证候可以相继或反复出现,甚或热毒内陷,热盛动风等。病情常虚实互见,变化复杂。临床宜根据辨证,分别采用清热解毒凉血、养阴清热、益气养阴、疏肝解郁、活血化瘀和温补脾肾等方法。
6 辨证论治 6.1 热毒炽盛型
证见
水肿性鲜红斑或紫红斑,可见瘀点、瘀斑或血疱;伴有高热,全身乏力,关节疼痛,烦躁,口渴喜饮,或见口舌糜烂,小便短赤,大便干结。舌质红、红绛或紫黯,苔黄腻或黄干,脉弦数或洪数。
治法
清热解毒凉血。
方法
1、主方:犀角地黄汤(孙思邈《千金要方》)加减处方:水牛角30~60克(先煎),生地黄、鱼腥草各30克勤克俭,赤芍、牡丹皮各12克,紫草、茜草根、青蒿、玄参、防己各15克。水煎服,每日1~2剂。关节疼痛明显者,加秦艽12克、威灵仙15克。兼气分热盛者,加生石膏30~60克(先煎),知母、黄芩各12克、黄连9克。大便秘结者,加大黄12克(后下)、枳实12克。热盛动风痉阙者,加羚羊角2~4克(磨汁或锉末冲服)、钩藤15克。
2、中成药
⑴清开灵注射液,每次20毫升,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,静脉滴注,每日1次。
⑵双黄连注射液,每次3.6克,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,静脉滴注,每日1次。
⑶紫雪丹或新雪丹,口服,每次1~2瓶,每日2~3次,温开水送服。用于热毒内陷、神昏谵语者(服中药汤剂并加服紫雪丹或新雪丹中)。
6.2 阴虚火旺型
证见
皮疹主要为面部红斑或颧红,伴有低热不退,头晕目眩,耳鸣,口燥咽干,五心烦热,头发稀疏脱落,关节痛,关节痛,腰膝酸软,月经不调,失眠多梦,大便干,小便黄。舌质红,少苔,脉弦数或细数。
治法
养阴清热。
方法
1、主方:六味地黄丸(钱乙《小儿药证直诀》)合二至丸(王肯堂《证治准绳》)加减处方:生地黄、鱼腥草各30克,牡丹皮、泽泻、山萸肉各12克,茯苓、山药、女贞子各15克,旱莲草18克。水煎服,可复渣再煎服,每日1剂。虚火旺明显者,加知母、黄柏各9~12克。关节痛者,加秦艽12克、威灵仙15克、老桑枝30克。腰膝酸软者,加川杜仲、桑寄生各15克。失眠者,加酸枣仁、夜交藤各15克。
2、中成药
⑴六味地黄丸,口服,每次6~9克,每日2次,温开水送服。
⑵知柏地黄丸,口服,每次6~9克,每日2次,温开水送服。
⑶狼疮定片,口服,每次8片,每日3次,温开水送服。
6.3 气阴两虚型
证见
红斑色淡,或隐隐可见;伴有面色晃白,时有低热,心悸,怔忡,气促,精神萎靡,全身乏力,关节酸痛,纳呆,失眠,或见自汗或盗汗,口干不欲饮。舌质淡红,苔薄白,脉沉细数、细弱或结代。
治法
益气养阴。
方药
1、主方:生脉散(李杲《内外伤辨惑论》)加味处方:党参25克,麦冬、黄芪、生地黄、熟地黄、山药、女贞子、白芍各15克,五味子6克,酸枣仁12克,旱莲草18克。水煎服,可复渣再煎服,每日1剂。偏热或有虚火者,去党参、黄芪,加太子参30克、五爪龙30克。气阴虚明显者,党参改用西洋参9~12克(另炖服)。心悸、怔忡者,加茯苓15克,远志6克。关节酸痛者,加秦艽12克、威灵仙15克。纳呆者,加布渣叶15克。失眠者,加合欢皮、茯苓各15克。
2、中成药
⑴生脉注射液,每次20毫升,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,静脉滴注,每日1次。10~15次为一疗程。
⑵狼疮定片,口服,每次8片,每日3次,温开水送服。
6.4 肝郁血瘀型
证见
皮疹色黯红,或见瘀斑、瘀点;伴有倦怠乏力,胃纳欠佳,腹胀嗳气,胁胁疼痛,头晕,失眠,月经不调或闭经。舌质紫黯,或舌尖边有瘀斑、瘀点,脉弦、弦细或弦数。
治法
疏肝解郁、活血化瘀。
方药
1、主方:丹栀消防遥散(薛己《内科摘要》)加减处方:柴胡、赤芍、白术、枳壳各12克,山栀子、牡丹皮各9克,茯苓、丹参、郁金各15克,益母草15~30克,生甘草6克。水煎服,每日1剂。
2、中成药
⑴丹参注射液或复方丹参注射液,每次16~20毫升,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,静脉滴注,每日1次。10~15次为一疗程。
⑵复方丹参片,口服,每次3~4片,每日3次,温开水送服。
6.5 脾肾阳虚型
证见
皮疹色淡红或黯紫,或无明显皮疹;伴有精神萎靡不振,低热或无发热,形寒怕冷,面色晃白或萎黄,倦怠乏力,关节酸痛,腰膝酸软,头晕,目眩,耳鸣,心悸,自汗,头发晃白疏枯槁,下肢或全身浮肿,腹胀,动则气促,不思饮食;或伴有恶心、呕吐,或面如满月、颈项肥粗,尿少甚至尿闭,大便溏薄。舌质淡,舌体胖,舌边有齿印,苔薄白,脉濡细、沉细或细弱。
治法
温补脾肾
方药
1、肾气丸(张仲景《金匮要略》)合四君子汤(陈师文等《太平惠民和剂局方》)加减处方:党参、黄芪各30克,白术,茯苓,山药、泽泻各115克,熟地黄18克,山萸肉12克,制附子9克,肉桂3克(焗)。水煎服,每日1剂。肿胀较甚,尿少或尿闭者,加猪苓、车前子各15克。病情较严重者,党参改用高丽参9~12克(另炖和药眼),必要时用独参汤(高丽参9~12克,炖服)或参附汤(高丽参9~12克,制附子9克,水煎服)。
2、中成药
⑴丽参注射液,每次4~6毫升,加入50%葡萄糖溶液20~40毫升中,静脉滴注,每日1~2次。
⑵金匮肾气丸,口服,每次6~9克,每日2次,温开水送服。适用于病情较稳定者。说明:系统性红斑性狼疮是一种全身性的疾病,可发生多系统、多器官的损害,病情较复杂,变化多端。临床表现为活动(急性、亚急性发作)与缓解交替进行,严重者及治疗不当者往往可导致死亡。对本病的治疗,一般宜采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上面所述,此外,尚可应用一些中草药的制剂,如昆明山海棠片、雷公藤片、雷公藤多功片等。西药首选为皮质炎固醇激素。一般在活动期宜使用足够剂量的皮质类固醇激素,待病情控制后再逐步撤减,并探寻适当的维持量(一般为强的松5~15毫克/日)。如有必要,可联合使用免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤等)。此外,尚可使用免疫调节剂(如左右旋咪唑、胸腺素、转移因子等),并加强支持疗法,以及预防继发感染等。实践证明,采取中西综合治疗措施,有利于提高疗效,降低死亡率,减少合并症的发生。
系统性红斑性狼疮相关药物 硫酸双肼屈嗪片
系统性红斑狼疮有哪些症状?
最近山东泰安的一个七岁小女孩跳舞的视频火了,人们之所以纷纷点赞是因为这个小女孩患有红斑狼疮导致左腿萎缩变形,为了让病情不再严重,她坚持每天都跳舞,她积极乐观的心态也打动了许多人。系统性红斑狼疮一般都多发于青年女性,而且还会累及身体的多个器官,是一种自身免疫性炎症性结缔组织病。这种病的表现有多样的,比如会让皮肤出现血管炎、网状青斑、口腔溃疡,会让关节出现变形、关节痛、骨质疏松,也可能会导致胸痛、心电图异常等等,系统性红斑狼疮发展严重会导致更多器官受损,非常影响人的身体健康。
根据医学研究显示,系统性红斑狼疮的病因是非常不明确的,可能是多个方面综合的结果。目前医学方面认为可能是和人体自身免疫系统有关,它的发病与遗传、环境和雌激素方面可能亮胡猛有某种联系。根据研究显示,如果自己的敬桥父母可能患有系统性红斑狼疮,那么子女患病的概率就是普通人的八倍。
流行病学显示,我国青年女性患系统性红斑狼疮的人数明显多于男性,尤其是在妊娠期的女性,由于雌激素分泌量明显增加,系统性红斑狼疮的发病概率会增加,病情也会相应加重。如果患者经常晒太阳,就会引起体内的抗原暴露,导致发病。患系统性红斑狼疮的患者轻度症状就是淋巴结增大、头疼、发热等,并且还会引起全身的炎做拍症症状,对人体的伤害是非常大的。
目前的医学条件还无法达到根治的效果,只能通过医院的规范治疗达到缓解痛苦的目的,通过用药形成长期的维稳状态,就已经是非常不错的。患者一定要有坚定的意识去战胜病魔,多留意病情的变化,有问题及时就医,多爱护自己的身体。
狼疮是什么?狼疮是怎么引起的?要怎样去治疗?
红斑狼疮,简称系统性红斑狼疮,是一种慢性系统性自身免疫性疾病,是风湿免疫性疾病中的常见病。主要见于育龄女性患者,体内可存在大量自身抗体,这可以导致全身多系统型族和多器官参与的表现。在病程中可以出现各种皮疹,但这种疾病不是常见的皮肤病,也没有传染性,而是一种免疫性疾病,需要糖皮质激素联合免疫抑制剂,逗迅如环磷酰胺,羟氯喹,霉酚酸酯等用于治疗的药物。
据我了解到的最新消息里面,所谓的红斑狼疮实际上是一种全身性疾病,其中热毒侵入人体器官,对人体器官造成严重损害,因为热毒可以通过血液和静脉到达人体的每个地方,因此对人体的损害是系统性的。现代医学将红斑狼疮归类为免疫系统疾病和结缔组织病并不全面,这只是对红斑狼疮损害人体的部分外观的描述。
皮肤病,病原体为结核分枝杆菌,多发生于面部。症状是皮肤上出现暗红色结节,逐渐增多,形成溃疡,黄棕色痂,经常形成疤痕。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮 (SLE) 和盘状红斑狼疮 (DLE)。亚急性皮肤红斑狼疮 (SCLE) 是盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。
说到红斑狼疮,很多人都知道它是一种自身免疫性疾病,但是如果你问红斑狼疮这个词的来源,恐怕不是每个人都能山租此说清楚。在众多的中医书籍中,从末尾可以看到类似的名字,但关于红斑狼疮的症状只有一些分散的描述,它于 19世纪左右出现在西医杂志上。
最后,关于以上狼疮是什么,狼疮他是怎么引起的的这些问题,那么今天就分析到这里。
什么是系统性红斑狼疮?
系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的全身多个器官系统都可以受累的自身免疫性的疾病,可以累及全身各个器官、各个系统,因此临床表现是多种多样的,可以表现为皮肤黏膜的症状,最主要的就是蝶形红斑、盘状红斑,还有非特异性的皮损,比方光过敏埋春、脱发、反复的口腔弯禅耐溃疡,还有一些病人袭链可以表现为网状青斑、雷诺等等。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus ,SLE)是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关。
[编辑本段]【临床表现】
一、全身症状 起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
二、皮肤和粘膜 皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。15-20%患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。
三、关节、肌肉 约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。
四、肾脏 约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常,依病理特点将狼疮肾炎分为:局灶增殖型(轻型)(FPLN),弥漫增殖型(严重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小变型)(MesLN)。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同(详见参考资料3)。
五、胃肠信消枣道 一部分病人可表现为胃肠道症状,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等,这是由于胃肠道的血管炎所致,如肠系膜血管炎。肠系膜血管的动、静脉伴行,支配胃肠营养和功能,如发生病变,则所支配的部位产生相应症状,严重时累及生命。肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等,出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。如不及时诊断、治疗,可致肠坏死、穿孔,造成严重后果。
六、神经系统 神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见,约占神经系统损害的70%,脊髓损害发生率约3-4%,临床表现为滑拆截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍,一旦出现脊髓损害症状,很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15%,表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中,约30%有脑脊液异常,表现有蛋白或/和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈-投掷症、震颤麻痹综合症,共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林-巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病,其他或可累及肌肉系统,而发生重症肌无力。
七、肝 系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中,肝肿大约占10%-32%,多在肋下2-3cm,少数可明显桥让肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多,主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎,胆道梗阻及急性胰腺炎等。约30%-60%的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常,主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常,严重肝损害者较少见。系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎),多发生于年轻的女性,临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。
八、心脏 约10-50%患者出现心脏病变,可由于疾病本身,也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等,依个体病变不同,表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等,少数患者死亡冠状动脉梗塞。
九、肺 肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见,肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化,引起肺不张和肺功能障碍。狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润,可由一侧转到另一侧,激素治疗能使影消除。在狼疮性肺损害基础上,常继发细菌感染。
十、血液系统 几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等,贫血的发生率约80%,正细胞正色素或轻度低色素性。贫血的原因是复合性的,包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢。骨髓铁利用障碍、溶血等。溶血常属自身免疫性溶血,部分患者Coonb/s试验直接阳性。缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关。白细胞减少不仅常见,且是病情活动的证据之一。约60%患者开始时白细胞持续低于4.5×109/L,粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少。粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关。血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞(T、B细胞)减少。约50%患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向,血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面。继之破坏它,是血小板减少的原因,10%患者血中有抗凝物质,当合并血小板减少或低凝血酶原血症时,可出现出血症状。
十一、其他 部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍,如结合膜炎和视网膜病变,少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。
[编辑本段]【诊断标准】
国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准(下述标准一),国内多中心试用此标准,特异性为96.4%,敏感性为93.1%。我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断(草案)标准(下述标准2),二个标准分列于下。
标准1:
1.面部蝶形红斑
2.盘状红斑狼疮
3.日光过敏
4.关节炎:不伴有畸形
5.胸膜炎、心包炎
6.癫痫或精神症状
7.口、鼻腔溃疡
8.尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型
9.抗DNA抗体,抗Sm抗体,LE细胞,梅毒生物学试验假阳性
10.抗核抗体阳性(荧光抗体法)
11.抗核性贫血,白细胞减少(4000/mm3以下),淋巴细胞减少(1500/mm3以下),血小板减少(10万/mm3以下)
以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE
标准2:
临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和/或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。
实验室检查①血沉增块(魏氏法>20/小时末)。②白细胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(80,000/mm3)和/或溶血性贫血。③蛋白尿(持续+或+以上者)和/或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。⑥抗核杭体阳性。
凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病,药物性狼疮症候群,结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例,应进一步作如下实验室检查,满6项者可以确诊:
进一步的实验检查项目:
1.抗DNA抗体阳性(同位素标记DNA放射免疫测定法,马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法)
2.低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法),冷环蛋白侧定法,抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法)
3.狼疮带试验阳性
4.肾活检阳性
5.Sm抗体阳性
临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者,可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。
注意事项:
系统性红斑狼疮患者合并肝损害时,要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害,但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外,充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先,我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高,因此患者一定要检查有关的病毒性标志物,排除病毒性肝炎;再者,因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多;第三,药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一,尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起,包括某些消炎止痛药物,氨甲喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等;除此以外,还要排除其它引起肝功能异常的疾患,包括胆道以及胰腺疾病等。
[编辑本段]【实验室检查】
一、一般检查 病人常有贫血,白细胞和血小板减少,或表现为全血细胞减少,血沉异常增快。在SLE活动时,存在能破坏红细胞的自身抗体,造成红细胞和血红蛋白量下降。这时网织红细胞可以升高5%,临床上病人可出现轻度黄疸。肾损害者有程度不等的尿检查异常,如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高,特别在有肾变性肾炎时,白/球蛋白比例倒置,血胆固醇增高,严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小时尿蛋白的定量检查,若超过0.5克/日以上,则说明存在蛋白尿,反映了SLE累及肾脏。若尿液中反复出现红细胞、白细胞,在排除尿路感染,尿路结石以后,也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。
二、免疫学检查 血中存在多种自身抗体是其特点,抗核抗体(ANA)在病情活动时几乎100%阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性,抗核抗体阴性时不能完全排除本病,需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA(ds-DNA)抗体对诊断的特异性较高,但阳性率较低,为40-75%,与疾病活动和肾脏损害密切相关,抗体效价随病情缓解而下降,抗Sm抗体约在30%SLE中呈阳性反,因其特异性高,又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例,按SLE标准不足确诊者,若抗Sm抗体阳性,结合其他表现可确诊。
狼疮细胞为患者血中白细胞破坏后释放出核物质,与抗核抗体结合后在补体参予下,形成大块包涵体,为中性粒细胞吞噬而形成的细胞。其阳性率为60%左右。活动性病例血清补体C4、C3、CH50有明显下降,当合并狼疮肾炎的尤甚。血中循环免疫复合物可升高。
除上述自身抗体外,SLE患者血中还可检到多种其他自身抗体。
三、免疫病理学检查 肾穿刺之活体组织切片免疫荧光研究提示,免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。沉积有三种类型即系膜、内皮下、上皮下。沉积沿肾小球基膜呈颗粒状。系膜型沉积在毛细血管袢之间呈不规则状、均匀链状或颗粒状。20-50%狼疮肾炎者在肾小管基膜和间质中有免疫复合体(IC),并伴显著间质纤维化和单核细胞浸润肾小管损伤。临床表现和尿液异常及肾活检异常之间不完全一致。皮肤狼疮带试验即应用免疫荧光法在患者皮肤的真皮和表皮结合部位,见到免疫球蛋白和IgG、IgM和补体沉积,呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。正常皮肤暴露部,阳性率为50-70%,皮肤病损部可达90%以上,在非暴光部位出现阳性狼疮带试验者多系病情严重,或伴有肾炎、低补体血症及高DNA抗体水平者。
四、补体和蛋白质测定
1、补体C3和CH50(总补体)测定,在SLE活动,狼疮性肾炎,溶血性贫血等急性症状出现时,C3和CH50的含量往往降低。这是由于大量补体成分参与了自身免疫反应,而机体一时还来不及制造补充,其中C3的灵敏性高于CH50。补体对疾病的诊断和病情活动的判断都有很大帮助,SLE患者经过治疗后血清中原来含量降低的补体逐步恢复正常,这说明该治疗是有效的。反之,如补体含量持续下降,则说明病情活动加重,需密切观察。
2、免疫球蛋白测定:主要测定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。由于SLE免疫功能异常亢进产生大量自身抗体,使血清中免疫球蛋白增高,特别是IgG增高较为多见。
五、其他检查 约20-50%SLE患者类风湿因子阳性。15%患者梅毒血清反应呈假阳性。病情活动期C反应蛋白增加。31%患者血清中可测出冷球蛋白,冷球蛋白多是混合性,代表血中的免疫复合物,含IgG和补体C1、C3及IgM和/或IgA。
[编辑本段]【病因及发病机理】
系统性红斑狼疮病因尚不清楚,可能与多种因素有关。包括遗传因素、感染、激素水平、环境因素、药物等(详见参考资料6)
关于SLE的发病机理研究颇多,下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。
一、SLE患者可查到多种自身抗体 如抗核抗体,抗单链、双链DNa 抗体,抗组蛋白抗体,抗RNP抗体,抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质(抗原)的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体,如抗核糖体抗体,抗血细胞表面抗原的抗体,如抗淋巴细胞毒抗体,抗红细胞抗体,抗血小板抗体等。
二、SLE主要是一种免疫复合物病 这是引起组织损伤的主要机理。在70%患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。在胸水、心包积液、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。免疫复合物最主要是由DNA和抗DNA抗体形成。
三、免疫调节障碍在SLE中表现突出 大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高,说明B细胞高度增殖活跃。T淋巴细胞绝对量虽减少,但T辅助细胞百分比常减少,而T抑制细胞百分比增加,使T4+/T8+比例失调。近年研究发现,白细胞介素Ⅰ、白细胞介素Ⅱ在SLE中皆减少,α-干扰素增多而r干扰素减少或增多。SLE是一种异质性疾病,不同患者的免疫异常可能不尽相同。